Существует разнообразная группа заболеваний, характерной особенностью которых является пролиферация коллагена в паренхиме легких. Причины некоторых из этих заболеваний известны — они включают прежде всего вредные факторы на рабочем месте, такие как неорганическая и органическая пыль, а также лекарства, например, блеомицин, инсектициды, а также заболевания соединительной ткани и системный васкулит. Другие, чья причина неизвестна, называются идиопатическими, спонтанными. Все заболевания различаются по клиническому течению, рентгенологическому изображению легких и гистопатологической картине. Определенный диагноз может быть поставлен только путем объединения симптомов, результатов КТ тут и рентгенографии грудной клетки, а окончательный диагноз основан на гистопатологическом исследовании, то есть на образце легкого.
В этой группе заболеваний, среди прочего: идиопатический легочный фиброз, интерстициальные лекарственные заболевания, фиброз при заболеваниях соединительной ткани, таких как системный склероз, глютеновая волчанка, пневмокониоз.
В легких происходит разрастание соединительной ткани. Части легочной паренхимы, в которых накапливаются коллагеновые волокна, исключаются из вентиляции, поверхность газообмена уменьшается. Развивается ограничительный тип нарушения вентиляции. Вот почему у большинства пациентов появляется одышка. Существует также сухой кашель, который постепенно усиливается в течение многих месяцев. Физикальное обследование подчеркивает учащенное и поверхностное дыхание, а при аускультации легких выявляется потрескивание.
Линейные или ретикулярные затенения присутствуют в рентгенологии грудной клетки. Более характерное изображение обеспечивается компьютерной томографией высокого разрешения. Спирометрический тест используется для оценки тяжести поражений, которые показывают признаки ограничения, то есть уменьшение объема легких. Гипоксемия, то есть пониженное давление кислорода, возникает в газометрическом тесте.
К сожалению, лечение в основном симптоматическое. Он заключается в устранении вредных веществ из окружающей среды, прекращении приема лекарств, которые привели к фиброзу. Поддерживающая кислородотерапия, респираторная реабилитация, иногда при обострениях применяются кортикостероиды. А при системных заболеваниях лечение основного заболевания важно как причина легочного фиброза. Обычно это означает стероидную терапию или другие иммунодепрессанты.
К сожалению, обычно лечение не меняет течения заболевания и дыхательная эффективность постепенно ухудшается у большинства пациентов.